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Válvula pulmonar ausente
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Válvula pulmonar ausente
Ausente, síndrome de la válvula pulmonar; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar
Último revisado: 17 de febrero de 2014.
Válvula pulmonar ausente es una rara anomalía en la cual la válvula pulmonar, a través de que el oxígeno-pobre sangre fluye desde el corazón a los pulmones (donde recoge oxígeno) es falta o mal
formados. Esta condición está presente al nacer (congénita).

Causas
Válvula pulmonar ausente se produce cuando la válvula pulmonar no formar o desarrollar adecuadamente mientras el bebé está en el vientrede la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como
parte de una afección cardiaca llamada tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar es falta o no funciona bien, no hay suficiente sangre fluya eficientemente a los pulmones para obteneroxígeno.
También hay generalmente un orificio entre los ventrículos izquierdos y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también conducirá a low -oxígeno sangre se bombea hacia fuera
del cuerpo.
La piel tendrá una apariencia azulada (cianosis), porque el cuerpo sangre contiene una cantidad baja de oxígeno.
Ausente la válvula pulmonar también resultados en rama (dilatadas) muy agrandado arterias pulmonares (las arterias que llevansangre a los pulmones). Ellos pueden se agrandan tanto que presionan
sobre los tubos que llevar aire a los pulmones (bronquios) y causan problemas respiratorios.
Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con válvula pulmonar ausente incluyen:
· Anormales de la válvula tricúspide
· Defecto septal atrial
· Ventrículo derecho con doble salida
· Ductus arterioso permeable
· Defecto de los cojines endocárdicos
· Síndrome de Marfan
· Atresia tricúspide
Problemas cardíacos que ocurren con válvula pulmonar ausente puede deberse a defectos de los genes (cromosomas).
Síntomas
Los síntomas pueden variar dependiendo de qué otros defectos tiene el niño, pero puede incluir:
· Azul del colorante de la piel (cianosis)
· Tos
· Falta de prosperar
· Falta de apetito
· Respiración rápida
· Insuficiencia respiratoria
· Sibilancias

Exámenes y pruebas
Válvula pulmonar ausente puede ser diagnosticado antes de que el bebé nazca con un examen que utiliza ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).
Durante un examen, el médico puede escuchar un murmullo en del niño pecho.
Las pruebas de válvula pulmonar ausente incluyen:
· Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
· Pecho Exploración por TAC
· Radiografía de tórax
· Ecocardiograma
· Imágenes por resonancia magnética (MRI) del corazón
Tratamiento
Los bebés que tienen síntomas para respirar normalmente necesitan cirugía inmediata. Los niños sin síntomas graves suelen tienen cirugía dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.
Dependiendo del tipo de otros defectos cardíacos , que el bebé tiene, la cirugía puede involucrar:
· Cierre el agujero en la pared entre los ventrículos izquierdos y derecho del corazón (comunicación interventricular)
· Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta del corazón a la arteria pulmonar (ductus arterioso permeable)
· Ampliar el flujo desde el ventrículo derecho hacia los pulmones
Tipos de cirugía de válvula pulmonar ausente incluyen:
· La arteria pulmonar hacia la parte delantera de la aorta y de las vías respiratorias
· Reconstrucción de la pared de la arteria de los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (reducciónpulmonar arterioplasty)
· Reconstrucción de la tráquea y los tubos a los pulmones de respiración
· Reemplazando la anormal de la válvula pulmonar con una de humano o animal tejido
Los bebés con síntomas respiratorios severos pueden necesitar oxígeno o ser puesto en un respirador (ventilador).
Expectativas (pronóstico)
Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares severas morirá.
En muchos casos, la cirugía puede tratar la enfermedad y aliviar los síntomas.
Posibles complicaciones
· Infección (absceso del cerebro)
· Colapso pulmonar (atelectasia)
· Neumonía
· Derecha insuficiencia cardíaca
· Accidente cerebrovascular
Cuando en contacto con un profesional médico
Llame a su médico si su bebé tiene síntomas de válvula pulmonarausente. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos congénitos del corazón , hable con su médico antes o durante el
embarazo.
Prevención
Aunque no habría forma de prevenir esta afección, las familias pueden evaluarse para determinar su riesgo de congénitasdefectos.
Referencias
1. Lesiones cardiopatía congénita cianótica Bernstein D.: las lesiones asociadas con disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, Behrman Re, Jenson HB, Stanton BF, eds.
Nelson Textbook of Pediatrics. 19 ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:CHAP 424.
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82:2221-2226. [PubMed]
3. Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. La maniobra de Lecompte para el alivio de la compresión de las vías respiratorias en síndrome de la válvula pulmonar ausente.
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4. Park, MK. cardiología pediátrica para profesionales. 5ª ed. Philadelphia, PA: Mosby; 2008.


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