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La enfermedad de Hirschsprung

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
Hirschsprung (por ejemplo: "Hersh-sprungz") la enfermedad es un defecto congénito que afecta el intestino grueso  
(colon). En un intestino normal, las células nerviosas llamados ganglio (por ejemplo: "banda-glee-on") células  
indican a los músculos en el intestino para empujar las heces a través del intestino y fuera del cuerpo. Un niño que  
padece la enfermedad de Hirschsprung falta estas células nerviosas en una parte del intestino. Como resultado,  
las heces no se mueven correctamente a través del intestino y estreñimiento grave y la infección bacteriana,  
incluso se puede desarrollar. A veces las células ganglionares faltan sólo una pequeña parte del intestino grueso  
cerca del ano. Otras veces, las células pueden estar ausentes de una gran parte del intestino grueso.
Los síntomas
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?
Usted o su médico puede notar que su recién nacido no pasó la primera deposición, llamada meconio, en las  
primeras 24 a 48 horas después del nacimiento. Su recién nacido también puede tener algunos o todos de los  
siguientes síntomas:
El estreñimiento o gas, lo que puede hacer que su bebé inquieto
Poco apetito
Vómitos de bilis (un líquido verde) después de comer
Diarrea
La enfermedad de Hirschsprung generalmente se diagnostica poco después del nacimiento, pero en algunos casos  
más leves, los síntomas no se desarrollan hasta más tarde en la vida.Los síntomas en los niños mayores son los  
siguientes:
Constipación crónica
La falta de aumento de peso o crecimiento
abdomen hinchado
En forma de cinta, heces malolientes
Anemia (que es un número bajo de células rojas de la sangre)
infecciones frecuentes de colon
Causas y factores de riesgo
¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?
A medida que el bebé crece en el útero, las células ganglionares crecen desde la parte superior del intestino hasta  
el ano. Cuando un bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung, estas células nerviosas no crecen todo el camino  
hasta el ano. El médico de no sé por qué las células nerviosas dejan de crecer, pero no es causado por algo que  
la madre come o lo hace mientras está embarazada.
La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, lo que significa que un padre podría dárselo a un niño. Los  
niños con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de tener la enfermedad de Hirschsprung. La enfermedad, que  
afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos, es 5 veces más frecuente en hombres que en mujeres.
Diagnóstico y pruebas
¿Cómo puede mi médico saber si mi bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung?
Si el niño presenta síntomas de la enfermedad de Hirschsprung, el médico puede darle a su hijo varias pruebas  
especiales. Su médico puede tomar una radiografía del abdomen de su niño o darle a su hijo un enema de bario  
para buscar signos de la enfermedad de Hirschsprung. El médico también puede tomar una muestra de tejido  
(llamada biopsia) del recto de su hijo y examinarla en busca de desaparecidos células ganglionares.
Tratamiento
¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?
La cirugía es la única manera probada para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung. El cirujano extirpará  
la parte del intestino que carece de células ganglionares y se vuelva a conectar el intestino sano al ano. Después  
de que su hijo se cura, él o ella tendrá un funcionamiento intestinal.
Para los niños que han estado muy enfermo, pueden ser necesarias dos cirugías. En la primera operación,  
denominada colostomía, el cirujano retirará el área del intestino que carece de células ganglionares. Luego, el  
cirujano crea un pequeño agujero (llamada estoma) en el abdomen de su hijo. La parte superior del intestino se une  
después al estoma. Durante un tiempo, las heces salen del cuerpo en una bolsa de recogida adherida al estoma  
mientras que el resto del intestino se cura. En una segunda operación, el cirujano conectará el intestino curado  
hasta el ano y coser el estoma cerrado.
¿Cómo será la vida de mi hijo después de la cirugía?
La mayoría de los niños tienen una vida normal después de la cirugía. Algunos niños pueden tener diarrea. Otros  
niños pueden tener problemas para pasar las heces. El consumo de alimentos con alto contenido de fibra puede  
ayudar a reducir el estreñimiento.
Algunos niños desarrollan infecciones en los intestinos después de la cirugía. Estas infecciones pueden ser  
graves, es recomendable acudir al médico inmediatamente si su hijo presenta los siguientes síntomas:
vómitos
Fiebre
abdomen hinchado
Fatiga o lentitud
Sangre en las heces
El intestino grueso se acumula el agua y la sal que el cuerpo necesita. Si su hijo tiene que tener una gran porción  
del intestino eliminado, absorberá menos. Su hijo tendrá que comer y beber más para asegurarse de que su de su  
cuerpo obtiene suficiente líquido.
Preguntas que debe hacerle a su médico
Mi hijo parece estar estreñido mucho. ¿Tiene él / ella tiene la enfermedad de Hirschsprung?
¿Mi hijo será capaz de llevar una vida normal?
¿Hay algo especial que deba alimentar a mi hijo para ayudarlo / ella se sienta mejor antes de la cirugía?
¿Es peligrosa la cirugía?
¿Cuánto tiempo durará la cirugía?
¿Hay algún problema que debería esperar después de la cirugía?
Si tengo más hijos, hay una posibilidad de que podría tener la enfermedad de Hirschsprung?
Fuente

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